Sıklıkla solunum yollarını etkileyen, otoimmün bir hastalık olan Wegener Hastalığı ateş, yorgunluk, eklem-kas ağrıları, kronik sinüzit, orta kulak iltihabı, işitme kaybı gibi belirtiler veriyor. Uzmanlar, nadir görülen rahatsızlığın tedavi edilmemesi durumunda hızla ilerleyebildiği ve başta akciğer olmak üzere ciddi organ hasarlarına yol açabildiği konusunda uyarıda bulundu.
Wegener Hastalığının otoimmün bir hastalık olduğunu belirten Göğüs Cerrahisi
Uzmanı Prof. Dr. Özkan Demirhan, “Wegener granülomatozu (Granülomatozis
Polianjitis), nekrotizan granülomatöz vaskülit olarak da bilinen çok sistemli
küçük damar iltihabıdır (vaskülitidir). Otoimmün bir hastalıktır. Vücut kendi
dokularına saldırarak iltihaplanmaya yol açar. Bu iltihaplanma nedeniyle bazı
organlara kan akışı azalır veya yavaşlar. Etkilenen dokularda granülom adı
verilen iltihaplı alanlar gelişebilir. Granülomlar bu organlara zarar verir ve
normal fonksiyonlarını görmesine engel olabilir.” Dedi.
Sıklıkla solunum yollarını etkiliyor.
Wegener Hastalığının sıklıkla solunum yollarını etkilediğini ifade eden
Prof. Dr. Özkan Demirhan, “Başta üst solunum yolu (sinüsler, burun,
nazofarenks, orofararenks ve kulaklar), alt solunum yolunu (akciğerleri,
trakeayı ve bronşları tutar) ve böbrekleri etkiler. Vakaların yüzde 90'ında
üst-alt solunum yolu veya her ikisi, yüzde 80'inde ise böbrek tutulumu vardır.
Etkilenen diğer sistemler arasında cilt, kas-iskelet sistemi, sinir tutulumu ve
gastrointestinal sistemdir. Hastaların yaklaşık yüzde 25'inde böbrek tutulumu
olmaksızın sınırlı akciğer tutulumu olabilir.” Şeklinde konuştu.
Wegener hastalarında ne gibi şikayetler görülmektedir?
Wegener Hastalığının belirtilerinin kişiden kişiye değişebileceğinin altını
çizen Demirhan, “Belirtiler hızla başlayabilir veya aylar içinde gelişebilir.
Genellikle ateş, yorgunluk, eklem-kas ağrıları ve açıklanamayan kilo kaybı gibi
genel semptomlarla birlikte tutulan organa özgü belirtiler görülür. Üst solunum
yollarının tutulumu kronik sinüzit, orta kulak iltihabı ve işitme kaybını
içerir. Hastalarda baş ağrısı, geçmeyen burun akıntısı (iltihaplı veya
iltihapsız olabilir), burun tıkanıklığı, burun kanaması (epistaksis),
burun-ağızda yaralar, burunda kabuklanma ve burun köprüsünün çökmesi, kulak
ağrısı-geçmeyen kulak akıntısı olabilir. Böbrek tutulumunda ise yüksek
tansiyon, alt ekstremitelerde (bacaklarda) şişlik, idrar da kan görülmesi gibi
semptomlar olabilir. Gözleri etkiliyorsa; göz kızarıklığı, gözde yanma veya
ağrı, gözde sıkışma hissi, bulanık görme veya çift görme, gözlerin dışarı doğru
çıkıntısı, göz kapaklarının şişmesi şeklinde olabilir. Diğer nadir şikayetler
ise: sinir hasarı nedeniyle, parmaklarda veya ayak parmaklarında his kaybı,
karıncalanma veya derin ağrı şeklinde kendini gösterir. Cilt tutulumunda ciltte
renk değişikliği (siyah veya kahverengi cilt görünümü), bazen mor lekeler veya
noktalar şeklinde olabilir. Çok nadir de olsa mide ağrısı, ishal ve kanlı
dışkı gibi sindirim sorunları olabilir.
Wegener hastalığında alt solunum yolları yani trakeobronşial ağaç ve akciğer
tutulumunda ise semptomlar şu şekilde kendini gösterir. Ses kısıklığı, nefes
darlığı, öksürük, balgamdan kan gelmesi (hemoptizi), hırıltı solunum veya
stridor ile ortaya çıkabilir. Ancak Wegener granülomatozu olan hastaların yüzde
34'ünde akciğer tutulumu (yani akciğerde nodül veya yaygın infiltrasyon)
olmasına rağmen herhangi bir şikayet olmaz, tesadüfen çekilmiş olan akciğer
radyolojik görüntülemede tespit edilir. Bu durumda akciğerdeki nodüle
yönelik rezeksiyon yapılabilir ve ameliyat sonrası Wegener Hastalığı tanısı
konur.” İfadelerini kullandı.
Wegener Hastalığının teşhisi nasıl konur?
Wegener Hastalığının teşhis ve tedavi yöntemlerine de değinen Prof. Dr.
Özkan Demirhan sözlerine şöyle devam etti.
“Başta bazı romatolojik testler (C-ANCA, P-ANCA, PR3 testler başta olmak
üzere), CRP, sedimantasyon, üre, kreatin ve Na bakılır. Diğer tetkikler
hastanın klinik durumuna göre romatoloji hekimi tarafından istenir.
Radyolojik inceleme yöntemleri:
Özellikle akciğer semptomu olan hastalarda PA Akciğer grafisi, BT istenir.
Akciğerde 2-4 cm çapında nodüler kitlelere kadar değişen ayrı fokal radyografik
akciğer opasiteleri vardır, ancak bazen 10 cm kadar büyük kitle şeklinde de
olabilirler. Bu radyografik anormallikler, diğer akciğer patolojileri özellikle
de akciğer kanseri, akciğer apsesi ve septik enfarktüslerle karıştırılabilir.
Klinik şüpheyi doğrulamak için genellikle biyopsi gerekir. Doku, deri
(döküntü), böbrekler (glomerülonefrit varlığı) veya akciğer (nodül veya
konsolidasyon varlığı) gibi etkilenen organlardan elde edilebilir. Deri
biyopsisi genellikle en erişilebilir ve en az invaziv işlemdir, ancak Wegener
granülomatozunun deri patolojisi (lökositoklastik vaskülit) amiloidoz, behçet,
antifosfolipid sendromu, immün trombositopenik purpura, meningokoksemi ve
kriyoglobulinemi gibi diğer hastalıklarda da bulunabilir. Bu nedenle tanıyı
kesinleştirecek doğru yerden biyopsi yapmak gerekir.
Wegener hastalığında tedavi nasıl planlanmaktadır?
Bu hastaların takibi ve tedavisi romatoloji uzmanı tarafından yapılmaktadır.
Göğüs cerrahisi olarak akciğere ve bronşlara yönelik patolojik durumlarda
devreye giriyoruz, tanı koymak için bazen de invazif tanı yöntemleri ile
akciğerdeki nodüllere yönelik işlemler yapmaktayız. Tedavi edilmediği takdirde
hastalık hızla ilerleyebilir. Başta akciğer olmak üzere ciddi organ hasarına
yol açabilir.”