Türkiye Hemofili Derneği Başkanı ve İstanbul Üniversitesi Rektörü Prof. Dr. Zülfikar, annenin gençliğinde oluşan mutasyonun bebeğinde hemofiliye yol açabildiğini belirterek, tedavi edilmeyen hastalığın kalıcı hasarlara neden olabileceğini söyledi.
Bülent Zülfikar, yenidoğan erkek çocuklarda, ailesinde
hemofili varsa mutlaka tahlil yapılması gerektiğini ifade etti.
Yenidoğanlarda erken tanı ile tedavi sürecinin daha kolay
olacağını vurgulayan Zülfikar, "Vakaların yüzde 60-65'inin ailesinde bu
hastalık varsa çocuklarda da olabiliyor. Annenin hamileliğinde veya genç
kızlığında bir mutasyon olup, gen değişikliği olmuşsa çocuğunda bu hastalık
ortaya çıkıyor. Yani bebek bu hastalıkla doğuyor." dedi.
Zülfikar, bebek doğduktan sonra göbek kordonunun daha uzun
kanamasının veya kordonunun geç iyileşmesinin hemofilinin belirtisi
olabileceğini kaydetti.
Bebeklerin dişleri çıktığında en küçük şeyde kanama
olmasının, sürtünmeye veya kıyafetinin sıkmasına bağlı morluklar çıkmasını da
hastalığın belirtisi olabileceğine dikkati çeken Zülfikar, şöyle devam etti:
"Üçüncüsü, bebek emeklediği zaman veya annesi kucağına
aldığı zaman, emzirirken, sıkarken sıkılan yerlerde veya sıkı bir şey
giydirmişse orada morluklar görünebilir. Emeklediğinde, dizinde, kol
dirseklerinde o morluklar da dikkat çekicidir. Bunlara dikkat etmek
lazım."
"Hastalık tedavi
edilmezse kalıcı hasarlar bırakabiliyor"
Çocuk sünnet olunca yaranın geç iyileşmesi ya da kanama
olmasının da risk olduğunu dile getiren Zülfikar, şunları kaydetti:
"Bazı aileler erken sünnet yaptırır. İlk 4 saatte
kanama olmuyor, yani hafif pıhtı ve kanama durmuş gibi oluyor. Eğer bilip
tedavi etmemişsek, ilaç vermemişsek o hafif pıhtı dağılıyor, bu sefer
durmaksızın kanama oluyor. Geçmişte hemofili olan ailelerin çocuklarında
sünnetten sonra kanamayla ölenler var. Yine geçmişte ameliyat masasında
kalanlar vardı. Çok şükür o süreçleri geçtik. Doğru tanıyla beraber buralardan
geçtik. Ama belirtileri olan ailelerin gelip, merkeze müracaat etmeleri lazım.
Çok basit bir kan tahliliyle tanı konulabiliyor."
Hemofili hastalığının genelde doğuştan olduğunu ifade eden
Zülfikar, çok nadir ağır enfeksiyonlara ya da kazalara bağlı sonradan
olabildiğini dile getirdi.
Zülfikar, Türkiye’nin hemofili tedavisinde başarılı
olduğunun altını çizerek, ülkenin bu alanda öncü, özgün ve çığır açıcı
çalışmalara imza attığını, tedavide de öncü konumda bulunduğunu vurguladı.
Bozuk genin değiştirilmesi, düzeltilmesine yönelik
çalışmaların olduğunu aktaran Zülfikar, erken tanının her zaman daha iyi tedavi
imkanı sağladığı uyarısında bulundu.
Zülfikar, hastalığın ilerlemesi halinde çok ağrı yaptığını
belirterek, "Eklemin içindeki kan, kıkırdağı eritir. Kıkırdak eridiği
zaman kemikler birbirine sürter, eklemin şekli ve yürüyüş bozulur. Ağır tablosu
ortopedik kusurlardır ve ortopedik ameliyatları gerektirir. Hastalık tedavi
edilmezse kalıcı hasarlar bırakabiliyor." diye konuştu.
Hemofili, çoğunlukla taşıyıcı kadınlardan, erkek çocuklarına
geçiyor. Hastalık çok nadir olmakla birlikte kız çocuklarda da görülebiliyor.
Kaynak: AA